ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG EN NIOS PDF

Zulkitilar enfermedad de degos MAP onset occurs in adults aged with skin lesions that appear initially as small erythematous papules, predominantly on the trunk and the upper extremities. No effective treatment for the systemic manifestations has been established, however, subcutaneous treprostinil has been tested successfully in one case with intestinal and CNS manifestations. This condition is chronic and lesions persist over years, often throughout life. Differential diagnosis The histology of early lesions resembles cutaneous lupus erythematosus see this term.

Author:Shar Vutaur
Country:Trinidad & Tobago
Language:English (Spanish)
Genre:History
Published (Last):6 November 2013
Pages:337
PDF File Size:18.51 Mb
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ISBN:732-6-21539-477-8
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Efectos principales: 1 aumenta la contraccin tnica de la pared intestinal 2 aumenta la intensidad de las contracciones rtmicas 3 aumenta la frecuencia del ritmo de contraccin 4 aumenta la velocidad de conduccin de las ondas de excitacin Algunas de las neuronas del plexo mientrico son inhibidoras, secretan un transmisor inhibidor, el PEPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO VIP inhibiendo los msculos de los esfnteres intestinales que se encuentran contrados e impiden el movimiento de alimento entre dos segmentos sucesivos del tubo digestivo ej.

En hermanos la incidencia es de aproximadamente del 3. Predomina en varones en una relacin Esta relacin disminuye a cuando el segmento afectado es ms largo. Otras anomalas asoc son hidrocefalia, defecto septal ventricular, agenesia renal, ano imperforado, divertculo Meckel, poliposis colnica, criptorquidia, epilepsia y resistencia a la insulina.

Los prematuros eliminan ms tardamente el meconio, pero es rara en prematuros. SI la obstruccin no tiene causa mecnica podra ser un hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, hipokaleimia, hipercalcemia, hipomagnesemia.

En muchas ocasionas la estimulacin rectal provoca salida explosiva de heces lquidas de olor ftido. En nios mayores, los sntomas son constipacin crnica progresiva, impactacin fecal recurrente, mal incremento ponderal y malnutricin. Tambin podra confundirse con enterocolitis necrotizante fiebre, diarrea, distensin abdominal, pudiendo evolucionar rpidamente o peritonitis.

La prueba distensin rectal insuflando un baln de ltex a una presin controladaevaluar cambios de presin en cada esfnter anal. Normalmente la distensin rectal provoca la relajacin del esfnter interno reflejo inhibitorio rectoanal y la contraccin del externo. En la EH la presin del esfnter interno no desciende e incluso puede aumentar o, lo que es lo mismo, el esfnter se contrae. Tambin hay que mencionar que los nios estreidos de larga evolucin pueden tener distendida la bveda rectal por la presencia voluminosa de heces en recto, y puede suceder que la distensin del baln no provoque un reflejo inhibitorio sin que exista un aganglionismo.

Tambin puede encontrarse hipertrofia de fibras nerviosas de la submucosa que son prolongaciones de los nervios extrnsecos. Aganglionismo retraso en evacuacin meconial y estreimiento en cambio NI Oclusiones y estreimiento. Ileostoma de derivacin y alimentacin parenteral.

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Gardazilkree Enfermedad de Hirschsprung Approximately cases have been reported in literature. Case 2 Case 2. Annals of Diagnostic Pathology ; Congenital aganglionic megacolon Hirschsprung disease. As in our case, it may rarely occur as massive colonic dilatation with risk of perforation, hirscheprung requires emergency surgery. The aganglionic segment is sectioned into the abdomen. Rectum had a normal size.

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Tygozilkree Hirschsprung Disease HD or Congenital Megacolon is an anomaly that is characterized mainly for the absence of ganglion cells in the myenteric plexus and submucosal in a variable segment of the intestine. The disease rarely presents as an acute intestinal obstruction. Cirujano General, 30pp. Bowel sounds were minimal. A year-old male was admitted in the Emergency Department by generalized abdominal pain accompanied by anorexia of several enfernedad duration. Treatment is always surgical. Therefore, a full thickness rectal biopsy was performed, where ganglion cells were absent Fig.

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